Ataxia glutenului, de la intestin la creier
Ataxia glutenului, de la intestin la creier
Ataxia glutenului, de la intestin la creier
O altă boală indusă de gluten, numită ataxie glutenică (AG), a fost adăugată pe listă. Cu toate acestea, această boală este mai puțin frecventă decât alte boli induse de gluten, inclusiv boala celiacă (intestin) și dermatita herpetiformă (piele), dar consecințele sale sunt mai debilitante chiar și după introducerea unei diete fără gluten (DFG).
Ataxia glutenică
Ataxia glutenică (AG) este o afecțiune neurologică caracterizată prin pierderea controlului echilibrului și a coordonării mișcărilor din cauza ingerării de gluten, care stimulează sistemul imunitar să producă anticorpi care dăunează neuronilor cerebelului. Acesta din urmă este sediul central al creierului pentru controlul coordonării mișcărilor complexe, cum ar fi mersul și vorbitul. Prin urmare, deteriorarea cerebelului care afectează neuronii este ireversibilă, deoarece neuronii nu se pot reînnoi la fel ca celulele din intestin sau piele. Prin urmare, timpul necesar diagnosticării precoce a acestei patologii este crucial, iar introducerea RFG trebuie începută imediat pentru a evita consecințele invalidante pe tot parcursul vieții (1) .Simptome
Simptomele clasice ale acestei neuropatii induse de gluten se disting prin pierderea echilibrului la nivelul membrelor superioare și inferioare, care provoacă dificultăți la mers, iar căderile sunt destul de frecvente. În mod similar, pacienții pot prezenta dificultăți de vorbire (tulburări de vorbire), de înghițire și tremor care fac mâinile mai puțin dibace (2) . Fiziopatologie La începutul anilor 2000 a fost determinată o cauză fiziopatologică asociată cu acest sindrom de cauză necunoscută. Mai multe studii au confirmat rolul patogen potențial al autoanticorpilor găsiți la pacienții cu AG izolat sau asociat cu boala celiacă. Depozite de anticorpi specifici transglutaminazei tisulare 6 (tTG6) au fost găsite în țesutul cerebral obținut din probe de biopsie și autopsie (3) . tTG6 exprimat în cerebel aparține aceleiași familii ca transglutaminaza tisulară 2 (tTG2) exprimată de enterocite (celule intestinale) și recunoscută de anticorpii găsiți la pacienții cu boală celiacă. În mod similar, anticorpii anti-gliadină (împotriva glutenului) se găsesc la aproximativ 60% dintre pacienții cu GA, comparativ cu 10% în populația normală. Cerebelul este partea creierului care prezintă o vulnerabilitate deosebită la deteriorarea cauzată de sistemul imunitar. Într-adevăr, date recente sugerează că acești autoanticorpi anti-tTG6 vizează și reacționează cu celulele Purkinje pentru a provoca pierderea acestora, responsabilă de dizabilitatea permanentă (ataxia) la pacienții cu GA. În plus, depozite de anticorpi anti-tTg2 au fost găsite în intestinul subțire al pacienților cu GA fără problemele asociate cu boala celiacă (pierderea vilozităților celulelor intestinale) (4) . Rolul acestor anticorpi în această patologie a fost confirmat de un studiu recent care demonstrează că anticorpii de la pacienții cu GA pot transfera boala la șoareci (5) .Concluzie
Ataxia glutenică este o boală autoimună declanșată de ingestia de gluten. Aceasta trebuie luată în considerare în diagnosticul diferențial al pacienților cu ataxie sporadică idiopatică (cauză necunoscută). Diagnosticul precoce și tratamentul cu o dietă fără gluten pot ameliora ataxia și pot preveni progresia acesteia. Respectarea strictă a dietei fără gluten va preveni distrugerea masivă și totală a neuronilor cerebeloși și va preveni dizabilitatea permanentă. Într-adevăr, disponibilitatea markerilor specifici GA, inclusiv anticorpii anti-gliadină și anti-tTg6, sunt markeri fiabili pentru diagnostic. Cu toate acestea, sunt necesare lucrări experimentale suplimentare pentru a autentifica rolul acestor anticorpi în apariția simptomelor neurologice întâlnite în GA. În cele din urmă, este important de subliniat faptul că un anumit număr de pacienți cu boală celiacă nediagnosticată și netratată sunt predispuși la dezvoltarea GA secundară, deoarece peste 50% dintre pacienții cu GA dezvoltă enteropatii și/sau markeri serologici legați de boala celiacă (2) .
De Dr. Idriss Djilali-Saïah, imunolog și cercetător
Publicat în revista Info Celiaque Vol. 31 Nr. 3 - Iarna 2014
Referințe
- Ludvigsson JF, Leffler DA, Bai JC, Biagi F, Fasano A, Green PH, Hadjivassiliou M, Kaukinen K, Kelly CP, Leonard JN, Lundin KE, Murray JA, Sanders DS, Walker MM, Zingone F, Ciacci C. Definițiile Oslo pentru boala celiacă și termenii înrudiți. Intestin. 2013 ian;62(1):43-52.
- Hadjivassiliou M, Sanders DS, Woodroofe N, Williamson C, Grünewald RA. Ataxie la gluten. Cerebel. 2008;7(3):494-8.
- Hadjivassiliou M, Aeschlimann P, Sanders DS, Mäki M, Kaukinen K, Grünewald RA, Bandmann O, Woodroofe N, Haddock G, Aeschlimann DP. Anticorpi transglutaminaza 6 în diagnosticul ataxiei glutenice. Neurologie. 2013 mai 7;80(19):1740-5.
- Sapone A, Bai JC, Ciacci C, Dolinsek J, Green PH, Hadjivassiliou M, Kaukinen K, Rostami K, Sanders DS, Schumann M, Ullrich R, Villalta D, Volta U, Catassi C, Fasano A. Spectrul tulburărilor legate de gluten: consens asupra noii nomenclaturi și clasificări. BMC Med. 2012 7 februarie;10:13.
- Tarlac V, Kelly L, Nag N, Allen-Graham J, Anderson RP, Storey E. Șoarecii HLA-DR3-DQ2 nu dezvoltă ataxie în prezența anticorpilor anti-gliadină cu titru ridicat. Cerebellum. 2013 iunie;12(3):370-6.
Care este reacția ta?
