Ataxia glutenului, de la intestin la creier

O altă boală indusă de gluten numită ataxia glutenului (GA) a fost adăugată pe listă. Cu toate acestea, această boală este mai puțin frecventă decât alte boli induse de gluten, inclusiv boala celiacă (intestine) și dermatita herpetiformă (piele), dar consecințele ei sunt mai invalidante chiar și după introducerea unei diete fără gluten (GFD).

Ataxia glutenului

Ataxia glutenică (AG) este o afecțiune neurologică caracterizată prin pierderea controlului echilibrului și a coordonării mișcărilor din cauza ingerării glutenului care stimulează sistemul imunitar să producă anticorpi dăunători neuronilor din cerebel. Acesta din urmă este sediul central al creierului pentru controlul coordonării mișcărilor complexe, cum ar fi mersul și vorbirea. În consecință, deteriorarea cerebelului care afectează neuronii este ireversibilă, deoarece neuronii nu se pot reînnoi ca celulele din intestin sau piele. În acest scop, timpul pentru diagnosticarea precoce a acestei patologii este crucial și introducerea RSG trebuie începută imediat pentru a evita consecințele invalidante pentru viață ⁽¹⁾ .

Simptome

Simptomele clasice ale acestei neuropatii cauzate de gluten sunt pierderea echilibrului la nivelul membrelor superioare și inferioare care provoacă dificultăți de mers și căderile sunt destul de frecvente. De asemenea, pacienții pot prezenta dificultăți în vorbire (tulburări de vorbire), înghițire și tremor care fac mâinile mai puțin dexter ⁽²⁾ . Fiziopatologia La începutul anilor 2000 am putut determina o cauză fiziopatologică asociată cu acest sindrom de cauză necunoscută. Mai multe studii au confirmat rolul potențial patogen al autoanticorpilor găsiți la pacienții cu AG izolat sau asociat cu boala celiacă. S-au găsit depozite de anticorpi specifici transglutaminazei tisulare 6 (tTG6) în țesuturile cerebrale obținute din probe de biopsie și autopsie ⁽³⁾ . tTG6 exprimat în cerebel aparține aceleiași familii de transglutaminază tisulară 2 (tTG2) exprimată de enterocite (celule intestinale) și recunoscută de anticorpii găsiți la pacienții cu boală celiacă. La fel, anticorpii anti-gliadină (împotriva glutenului) se găsesc la aproximativ 60% dintre pacienții cu AG față de 10% în populația normală. Cerebelul este partea a creierului care prezintă o vulnerabilitate deosebită la daunele cauzate de sistemul imunitar. Într-adevăr, date recente sugerează că acești autoanticorpi anti-tTG6 vizează și reacționează cu celulele Purkinje pentru a provoca pierderea acestora responsabilă de invaliditatea permanentă (ataxie) la pacienții cu GA. Mai mult, depozitele de anticorpi antitTg2 au fost găsite în intestinul subțire al pacienților cu GA fără problemele asociate cu boala celiacă (pierderea vilozităților celulelor intestinale) ⁽⁴⁾ . Rolul acestor anticorpi în această patologie a fost confirmat de un studiu recent care demonstrează că anticorpii de la pacienții cu GA pot transfera boala la șoareci ⁽⁵⁾ .

Concluzie

Ataxia glutenului este o boală autoimună declanșată de ingestia de gluten. Trebuie luat în considerare în diagnosticul diferenţial al pacienţilor cu ataxie sporadică idiopatică (cauză necunoscută). Diagnosticul precoce și tratamentul cu o dietă fără gluten pot îmbunătăți ataxia și pot preveni progresia acesteia. Respectarea riguroasă la dieta fără gluten va preveni distrugerea masivă și totală a neuronilor cerebelosi și va preveni invaliditatea permanentă. Într-adevăr, disponibilitatea markerilor specifici AG, inclusiv anticorpii anti-gliadină și anti-tTg6, sunt markeri de încredere pentru diagnostic. Cu toate acestea, este necesară o muncă experimentală suplimentară pentru a autentifica rolul acestor anticorpi în apariția simptomelor neurologice găsite în GA. În sfârșit, este important de subliniat că un anumit număr de pacienți cu boală celiacă nediagnosticată și netratată sunt predispuși la dezvoltarea AG secundară, deoarece peste 50% dintre pacienții cu AG dezvoltă enteropatii și/sau markeri serologici legați de boala celiacă (2 ^). .

De Dr Idriss Djilali-Saïah, Imunolog și cercetător
Publicat în revista Info Celiaque Vol 31 N°3 - Iarna 2014
 
Referințe

1. Ludvigsson JF, Leffler DA, Bai JC, Biagi F, Fasano A, Green PH, Hadjivassiliou M, Kaukinen K, Kelly CP, Leonard JN, Lundin KE, Murray JA, Sanders DS, Walker MM, Zingone F, Ciacci C. The Oslo definiții pentru boala celiacă și termeni înrudiți. Intestin. 2013 ian;62(1):43-52.
2. Hadjivassiliou M, Sanders DS, Woodroofe N, Williamson C, Grünewald RA. Ataxia glutenului. Cerebel. 2008;7(3):494-8.
3. Hadjivassiliou M, Aeschlimann P, Sanders DS, Mäki M, Kaukinen K, Grünewald RA, Bandmann O, Woodroofe N, Haddock G, Aeschlimann DP. Anticorpi transglutaminaza 6 în diagnosticul ataxiei glutenice. Neurologie. 2013 mai 7;80(19):1740-5.
4. Sapone A, Bai JC, Ciacci C, Dolinsek J, Green PH, Hadjivassiliou M, Kaukinen K, Rostami K, Sanders DS, Schumann M, Ullrich R, Villalta D, Volta U, Catassi C, Fasano A. Spectrum of gluten-related tulburări: consens asupra noii nomenclaturi și clasificări. BMC Med. 7 februarie 2012;10:13.
5. Tarlac V, Kelly L, Nag N, Allen-Graham J, Anderson RP, Storey E. Șoarecii HLA-DR3-DQ2 nu dezvoltă ataxie în prezența anticorpilor anti-gliadină cu titru ridicat. Cerebel. 2013 iunie;12(3):370-6.